Аномалии развития коронарных артерий в клинической практике

Нечастой, но вполне реальной причиной коронарной недостаточности может стать аномалия развития коронарного русла. Истинная встречаемость врожденных коронарных аномалий неизвестна. Для взрослой популяции она оценивается приблизительно в 2–3% [1]. Однако не исключается, что патология коронарных артерий (КА) может встречаться значительно
чаще, поскольку нередко она протекает бессимптомно. У 80% обследованных выявленные аномалии не вызывают существенных нарушений коронарного кровотока [2].


 Вместе с тем при определенных условиях, например, наличии патологических процессов (таких как коронаросклероз, клапанная болезнь сердца, гипертрофия миокарда, интрамуральное расположение венечных артерий, миокардиальные мостики) аномалия
может способствовать развитию ишемии миокарда, усугубляя течение основного заболевания. Большие физические нагрузки (ФН) также могут привести к декомпенсации
коронарного кровотока у данного контингента. Так, Национальным центром исследований
спортивных катастроф в США установлено, что основными причинами нетравматических внезапных смертей у молодых спортсменов были гипертрофическая кардиомиопатия и врожденные аномалии КА. Частота внезапной сердечной смерти (ВСС) у молодых спортсменов составляет 7,47 случая у мужчин и 1,3 – у женщин на 1 млн в год [3].

К числу наиболее часто встречающихся врожденных аномалий КА следует отнести следующие: • аномалия устья: гипоплазия устья, фиброзная эндопролиферация, атрезия устья; • эктопическое отхождение коронарных артерий: аномальное отхождение КА от противоположного синуса; • интрамуральный ход коронарной артерии («ныряющие
» КА); • аномалии дистального соединения КА (коронарные фистулы): фистула КА в правые сердечные камеры (артериовенозные), фистула КА в левые сердечные камеры (артериоартериальные), фистула КА в экстракардиальные сосуды; • аномалии числа КА: единственная правая КА, единственная левая КА; • гипоплазия КА.

   По прогностической значимости выделяют: гемодинамически незначимые аномалии КА (единая КА от аорты, аномалии устьев КА, добавочные КА) и гемодинамически значимые аномалии (коронарные фистулы, отхождение КА от легочной артерии – ЛА, отхождение
левой КА от правого синуса Вальсальвы) [4]. Несмотря на то, что гемодинамически незначимые аномалии КА не влияют на сократительную функцию сердечной мышцы, в определенных ситуациях эти аномалии могут способствовать появлению транзиторной
ишемии миокарда. Гемодинамически значимые аномалии КА являются причиной очаговой ишемии или инфаркта миокарда (ИМ) с последующим развитием сердечной недостаточности, возникновением аритмии и внезапной смерти.

   Около 90% фистул дренируются в правое предсердие, правый желудочек или ствол ЛА, причем в 70% случаев фистулы в правое предсердие исходят из правой  КА. Значительно реже фистулы дренируются в левый желудочек (ЛЖ), верхнюю полую вену, коронарный
синус. Дренирующая КА обычно аневризматически расширена, а сердечная камера, куда она открывается, увеличена. Клиническая картина обусловлена объемом шунтируемой крови и локализацией шунта и варьирует в широком диапазоне – от бессимптомной до картины
тяжелой легочносердечной недостаточности.

Наличие большой фистулы, как правило, проявляется продолжительным грубым шумом над областью сердца. Возможны феномен прекардиального систолического дрожания, снижение систолического и повышение пульсового АД. Описанные клинические симптомы
могут быть ошибочно приняты за проявления открытого артериального протока. Шум при данном пороке лучше слышен в левой подключичной области,тогда как при коронарной фистуле – в III–IV межреберье слева от грудины.

 Выраженный объем шунтируемой крови может создать феномен обкрадывания с развитием
ишемии либо ИМ и ВСС. Это диктует необходимость долговременного медицинского наблюдения даже прооперированных больных. Объем шунта, измеренный во
время операции, может составлять 700–1800 мл/мин. В отдельных случаях коронарные фистулы могут осложняться спонтанным тромбозом или бактериальным эндокардитом.